Paulina Brzyszko

Poznajcie Paulinkę!

Paulinka urodziła się ponad 13 lat temu jako zdrowa dziewczynka. W pierwszej dobie życia kilkukrotne wymioty skłoniły lekarzy do wykonania usg jamy brzusznej i głowy, jednak nie rozpoznano żadnej jednostki chorobowej. Dopiero w pierwszym roku życia, po zaprzestaniu karmienia piersią uwidoczniły się znaczne problemy trawienne, skutkujące częstymi zaparciami. Poszukiwanie przyczyny trwało póltora roku. Wreszcie, w wieku 2,5 roku Paulinka wstępnie została zdiagnozowana przez lekarza gastrologa z Lublina, i skierowana do Kliniki Gastroenterologii w Centrum Zdrowia Dziecka na dalszą diagnostykę. W tamtych czasach choroba Hirschprunga była dość rzadko spotykana, niewiele dzieci rodziło się z patologicznie rozwiniętymi komórkami zwojowymi jelita grubego, tymczasem brak tych właśnie komórek powodował ciągłe zaparcia i zatrucia organizmu Paulinki. Zaplanowane przez specjalistów z CZD leczenie obejmowało kilka etapów: od wyłonienia stomii powyżej chorego odcinka jelita, przez samoczynne obkurczenie i powrót do normalnego funkcjonowania jelita, do zamknięcia stomii i przywrócenia ciągłości układu pokarmowego.  Tymczasem oczekiwanie na poszczególne etapy przedłużało się, jelito nie chciało wrócić do swej pierwotnej formy, dopiero po upływie około 3 lat osiągnęło oczekiwane rozmiary.

W sierpniu 2008 roku Paulinka przeszła operację radykalną choroby Hirschprunga, usunięto odcinek około 25 cm jelita grubego nieposiadający komórek zwojowych. Pozostawiono ileostomię powyżej zespolenia na czas jego rehabilitacji, czyli około 6 kolejnych miesięcy. Kolejna operacja, tym razem zamknięcia ileostomii odbyła się w lutym 2009 roku. Paulinka rozpoczęła nowy etap życia – bez ciągle odklejających się worków stomijnych.

Życie jednak zweryfikowało nasze oczekiwania i po około pół roku od zamknięcia ileostomii Paulinka zaczęła wykazywać cechy zaburzenia wchłaniania pokarmowego. Coraz częściej pojawiały się nieżyty żołądkowo – jelitowe, kończące się pobytami w szpitalu. Rozpoczęto również diagnostykę w kierunku choroby Leśniowskiego – Crohna oraz włączono leczenie lekami immunosupresyjnymi. Diagnoza zespołu złego wchłaniania nie potwierdziła się, jednak terapia immunosupresantami przyniosła efekt w postaci polepszenia stanu odżywienia dziewczynki. Nie mieliśmy wtedy świadomości, że najgorsze dopiero przed nami.

9 listopada 2012 roku okazał się najbardziej krytycznym dniem życia Paulinki. Żle się czuła dzień wcześniej, nie poszła do szkoły, w nocy z 9 na 10 listopada znacznie powiększył się obwód jej brzucha, a nad ranem dostała drgawek. Pominąwszy szpital powiatowy, karetką pogotowia ratunkowego pojechaliśmy prosto do kliniki dziecięcej w Lublinie. Od 7.20 byliśmy już pod opieką lekarzy SOR i Klliniki Chirurgii, jednak stan Paulinki ciągle się pogarszał. Wyniki krwi pobranej przy przyjęciu nie odbiegały znacznie od normy, ale w ciągu dnia Paulinka wyglądała coraz gorzej, lekarze jednak uspokajali nasze obawy. Około godziny 18.00 ponownie pobrana do badania krew wykazała katastrofalnie niski poziom hemoglobiny – 2,8g/dl! Wykonane USG zobrazowało poszerzoną do 8mm ścianę jelita cienkiego! Szybka diagnoza o skręcie krezki jelitowej, jednostka krwi podana na szybko, żeby poprawić dotychczasowe wyniki i umożliwić anastezjologom wprowadzenie Paulinki w stan narkozy do operacji otwarcia jamy brzusznej – pamiętamy to jak urywki dramatu. Jeszcze w nocy Paulinka została zoperowana, część jelit nie wykazująca cech żywotności została usunięta, a jamę brzuszną pozostawiono otwartą na kolejną dobę w celu jak najlepszego natlenienia pozostałych tkanek.

Dwutygodniowa walka o życie Paulinki zakończyła się sukcesem, jednak nie było łatwo – hemoglobina na tak niskim poziomie oznaczała ogromne ryzyko niedotlenienia mózgu oraz innych narządów wewnętrznych, a zniszczone niedokrwieniem jelita nie podejmowały pracy. Hektolitry leków i płynów pompowanych dożylnie wyciekały jamą brzuszną. Ze łzami w oczach czekaliśmy na wybudzanie Paulinki z tygodniowej narkozy – nie traciła w ten sposób energii na walkę z bólem – na pierwsze gesty i słowa, na pierwsze oznaki niedotlenienia, na szczęście nic takiego nie nastąpiło.

Już na początku grudnia 2012 roku trafiliśmy pod opiekę Kliniki Żywienia, gdzie zespół profesora Książyka i doktor Popińskiej opracował program domowego żywienia pozajelitowego dla Paulinki. Życie wymogło na nas całkowitą reorganizację i podporządkowanie nowej sytuacji – domowy program żywienia pozajelitowego oznacza szpital w domu, ciągłe ryzyko zakażenia krwi i powikłań w postaci niewydolności wątroby.

Finalnie powrót Paulinki do domu nastąpił z końcem marca 2013 roku, z bilansem zdecydowanie ujemnym – w międzyczasie kolejne fragmenty jelit zarzuciły pracę i konieczna była resekcja.

Obecnie Paulinka ma wszczepiony cewnik Broviaca do żywienia pozajelitowego w żyle głównej, przetokę Bishop – Koopa pełniącą funkcję ileostomii, gastrostomię odbarczającą żołądek oraz zaledwie 90 cm żywego, ukrwionego jelita cienkiego, które jednak do dziś nie podjęło właściwej funkcji. Całe jej życie podporządkowane jest żywieniu pozajelitowemu, w ciągu doby pompa żywieniowa toczy 4000 mililitrów mieszanki niezbędnych do życia witamin i minerałów, tłuszczy oraz nawodnienie przez 14 godzin 7 dni w tygodniu. Taka sytuacja trwa od ponad czterech lat i na nasze szczęście przez ten czas zdarzyło się jedno zakażenie krwi i dwa tygodnie w szpitalu.

Najczęstszym skutkiem długotrwałego żywienia pozajelitowego jest niewydolność wątroby, która – jak powszechnie wiadomo – nie lubi chemicznego pożywienia, w rezultacie niewydolności konieczne staje się przeszczepienie wątroby. Codziennie zachęcamy, czasem też zmuszamy Paulinkę do przyjmowania chociaż niewielkiej ilości pokarmów doustnie – przedłużając tym samym żywotność wątroby. Całkowite wyleczenie Paulinki nie jest możliwe, szansę na względnie normalne życie daje jedynie przeszczep jelit.

W 2001 roku w Centrum Zdrowia Dziecka przeprowadzono jednoczasowy przeszczep wątroby, jelita cienkiego, dwunastnicy i trzustki, będący jednocześnie pierwszym przeszczepem jelita w Polsce. Jednak program transplantacji jelit w Polsce wciąż jest w fazie rozwoju, w związku z tym rodzinom dzieci żywionych pozajelitowo nie pozostaje nic innego, jak poszukiwanie możliwości za granicą. Na stronie www.intestinaltransplant.org umieszczono dane  wszystkich jednostek medycznych, zajmujących się transplantologią. Przeszczepy jelit przeprowadzane są między innymi w Leeds, Madrycie, Genewie oraz w kilku klinikach w Stanach Zjednoczonych. Z kolei raporty o ilości pacjentów oraz ich przeżywalności po transplantacji w Stanach Zjednocznych znajdują się na stronie www.srtr.org.

Barierą nie do pokonania stają się ooczywiście koszty. Według raportów ze strony www.transplantliving.org całkowity koszt przeszczepienia jelit, w tym przelotu, pobytu, leków oraz rehabilitacji, kształtuje się w okolicach 1.206.800 USD, czyli 4.972.016 PLN.

Ta niewyobrażalna suma to cena za względnie normalne życie, jakie chciałaby prowadzić Paulinka. Ciągle marzy o zwykłych, choć dla niej bardzo niezwykłych czynnościach, jak kąpiel w morzu, pójście na basen czy podróżowanie samolotem po świecie. Takie prozaiczne rzeczy, w których każdy rodzic chciałby widzieć radość swjego dziecka.

Dlatego właśnie decydujemy się walczyć. Nie czekamy na cud. Liczymy na pomoc rodziny, znajomych, znajomych znajomych i nieznajomych. Wspólnie wywalczmy dla Paulinki przyszłość, w której nie będzie pompy żywieniowej, worków stomijnych i ciągłych ograniczeń, a będzie szczęśliwa i zadowolona z życia nastolatka.

Pomóż Paulince!

Przekaż swój 1 % podatku i daj jej szansę na normalne życie!